De ziekte van Kahler

De ziekte van Kahler is een soort kanker waarbij het gaat om een kwaadaardige woekering van plasmacellen in het beenmerg. Vandaar dat ook wel wordt gesproken van beenmergkanker.
Ophopingen van de afwijkende cellen – zogenaamde haarden – kunnen in het hele skelet voorkomen.
De belangrijkste complicaties zijn:

• Aantasting van het botweefsel.
• Vermoeidheid, vermagering.
• Bloedarmoede.
• Bloedingsneiging.
• Infectierisico.
• Verhoogd kalkgehalte in het bloed.
• Nierproblemen.

De aandoening is vernoemd naar een Oostenrijkse internist, die het ziektebeeld voor het eerst heeft beschreven. Gaandeweg maakt deze aanduiding plaats voor de officiële medische term: multipel myeloom.
De ziekte is helaas ongeneeslijk.

Hoe ontstaat de ziekte? Om dit duidelijk te maken, beginnen we bij het prille begin: de aanmaak van bloedcellen in het beenmerg. Zogenaamde stamcellen groeien uit tot

• Bloedplaatjes; zorgen voor de bloedstolling.
• Rode bloedcellen; transporteren zuurstof door het lichaam.
• Witte bloedcellen; maken afweereiwitten aan tegen infecties. Hiertoe behoren plasmacellen.

Tijdens dit proces kan een cel ‘ontsporen’ en ontstaat een kwaadaardige woekering.
Bij multipel myeloom is er meestal sprake van de woekering van één type plasmacel, wat leidt tot de productie van één soort afweereiwit. Dit afwijkende eiwit heet M proteïne, van monoklonaal. Door verdringing van de gezonde plasmacellen is er onvoldoende aanmaak van de andere afweereiwitten. Trouwens, ook de andere cellen komen in het gedrang.

Hoe vaak komt de ziekte voor?
In ons land wordt de diagnose multipel myeloom ongeveer 770 keer per jaar gesteld. Het gaat om slechts één procent van alle nieuwe patiënten met kanker. In totaal zijn er in Nederland ongeveer 3000 mensen die aan deze ziekte lijden.
Het is een aandoening die vooral op oudere leeftijd voorkomt. Een paar (afgeronde) percentages om een indruk te geven:

Jonger dan 45:	3%
Tussen 45 en 60:	17%
Tussen 60 en 75:	43%
Ouder dan 75:	36%

Er is weinig verschil tussen mannen en vrouwen. De gemiddelde overlevingsduur bedraagt nu ongeveer 4 jaar, hoewel er grote individuele verschillen zijn.

Hoe worden jongere patiënten behandeld?Momenteel is het gebruikelijk te starten met drie combinatiekuren, bestaande uit bijvoorbeeld:

• Adriamycine; een cytostaticum (celdodend middel). In mijn geval Cyclophosphamide omdat Adriamycine niet goed voor het hart is.
• Dexamethason; corticosteroïd (sterke ontstekingsremmer).
• Een nieuw middel als bortezomib of lenolidamide dat – simpel gezegd – op een heel eigen manier op de zieke cellen ingrijpt.

Daarna volgt een kuur die én er op is gericht het aantal tumorcellen terug te dringen én geschikt is als voorbehandeling voor het verkrijgen van stamcellen voor de bloedaanmaak. Die worden ‘geoogst’ en bewaard om later aan de patiënt terug te geven.
Vervolgens volgt er een kuur met een hoge dosis melfalan (cytostaticum), om zo veel mogelijk zieke cellen op te ruimen, waarna de stamcellen worden teruggegeven, de zogenaamde stamceltransplantatie.
De behandeling kan zonodig een keer worden herhaald.
Als de patiënt erg jong is en in een goede conditie verkeert, kan naar een stamceldonor worden gezocht onder broers of zussen. De officiële term is allogene stamceltransplantatie. (Allogeen betekent letterlijk: van elders afkomstig.) Het gaat hier om een erg intensieve behandeling, die met veel complicaties gepaard kan gaan. Een klein percentage patiënten kan hiermee genezing bereiken. Maar de kwaliteit van leven blijft lange tijd matig.
Betrekkelijk nieuw is de zogenaamde minitransplantatie; een wat misleidende term omdat het ook hier om een zware behandeling gaat. De patiënt ondergaat een lichte chemotherapie, waarna de stamcellen van zus of broer worden toegediend.
Steekt de ziekte na de intensieve behandeling toch weer de kop op, dan zijn er tegenwoordig steeds meer effectieve medicijnen beschikbaar.
Op www.cmwp.nl kun je meer informatie vinden over deze ziekte.

De afgelopen jaren hebben er veel behandelingen in studieverband plaatsgevonden. Een nu lopende studie is de HOVON 95. Aan deze studie worden nu geen nieuwe mensen meer toegelaten, maar er is voor mij wel gekozen de lijn/behandeling van deze studie te volgen. Deze bestaat uit een aantal fases:

Fase A inductie chemotherapie:

Deze bestaat uit 3 of 4 kuren met een combinatie van medicijnen.

Fase B Chemotherapie en stamcelverzameling

Fase C intensieve kuur:

Deze bestaat uit hoog gedoseerde chemotherapie gevolgd door stamceltransplantatie, een kuur die een opname in het ziekenhuis van 3-4 weken nodig maakt.

Fase D onderhoudsbehandeling.